¿Sabría decir qué implica tener piel de mariposa y por qué es un peligro para la salud? Hoy, en su jornada anual, adéntrese en esta dolencia tan poco prevalente.
El Día Internacional de la Piel de Mariposa es la excusa perfecta para empezar a apoyar a estos pacientes y a sus familiares, obligados a convivir con una patología que disminuye su calidad de vida. ¿Cómo? Entendiendo su enfermedad, primeramente; visibilizando sus necesidades, por supuesto; y creando conciencia social e institucional que, a la postre, se encamine a fomentar más trabajos de investigación concentrados en esta área, especialmente para dar con un modo terapéutico para ahuyentarlo definitivamente.
Entonces ¿qué es la piel de mariposa?
Conocida más comúnmente como Epidermólisis bullosa (EB) en los círculos médicos y técnicos, únicamente, se trata de una enfermedad poco frecuente que, hasta la fecha, ha conseguido poca investigación y, por ende, también muy poca literatura científica.
Genética, hereditaria e incurable, la piel de mariposa caracteriza a sus pacientes con un aspecto físico de extrema fragilidad, regalándoles ampollas que aparecen al mínimo roce o trauma dermatológico, o así lo definen y presentan en este hospital español; y es que recubre sus cuerpos con un cutis tan delicado y sensible que, por sí solo, responde al porqué se lo ha bautizado así, en clara alusión a las alas de ese insecto tan llamativo y colorido.
Reconocer a las personas con este trastorno dermatológico es fácil —médicamente hablando, se entiende—, ya que, en ellas, las proteínas que hacen posible que la piel mantenga y goce de su resistencia característica no funcionan correctamente o, peor aún, están ausentes; lo que coloquialmente se conoce como falta de pegamento en la piel.
La piel de mariposa se clasifica en tres grandes posibilidades, siempre en función del tipo de proteína que se carezca o funcione con fallas, afectando así de diferente manera a cada persona, y abarcando en sus subtipos a 30 Epidermólisis bullosa, nada menos y según los identificados hasta ahora, cada uno de los cuales cuenta con su propia sintomatología.
Por un lado, está la piel de mariposa de tipo simplex, donde la rotura de la piel se produce en la epidermis, la capa superficial de la piel; aquí las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido. Luego está la piel de mariposa de tipo juntural, la menos frecuente, donde las heridas brotan a medio camino entre la capa externa y la interna de la piel, pudiendo mejorar con el paso del tiempo o aparecer en la etapa neonatal.
Y por último está la piel de mariposa distrófica, donde las ampollas surgen en la dermis, justo el estrato más profundo de la piel. ¿su mayor problema? Que las sucesivas heridas van originando poco a poco y cicatrización tras cicatrización diversas retracciones o encogimientos en las articulaciones, hasta dificultar severamente el movimiento de la persona.
¿Cuáles son los síntomas de la piel de mariposa y los tratamientos más habituales?
En cualquier caso, padecer esta enfermedad rara implica que el realizar las simples acciones cotidianas, como andar o comer, mismamente, se conviertan en una fuente constante de dolor extremo. Asimismo, tener piel de mariposa exige someterse casi diariamente o un día sí y otro no a «curas» que duran entre 1 y 4 horas, aplicándose de pies a cabeza vendas y otros materiales especiales. Pero eso no es todo.
Una de las complicaciones más habituales de esta enfermedad tan poco frecuente es que quienes conviven con ella sufren dolores constantes que van más allá de la piel, lo que también implica una afección en las partes internas del cuerpo que, si bien son menos visibles, no por ello son menos dolorosas o importantes.
Tal es el caso de las mucosas y de los tejidos que forman los ojos, sin ir más lejos, sensiblemente afectados cuando la piel de mariposa está en acción; igual que la boca y el tubo digestivo y un largo etcétera de rincones corporales.
Así, un simple trozo de comida causa en este tipo de pacientes heridas en la boca, en la pared estomacal e incluso en el esófago; unas complicaciones esofágicas espantadas a base de tomar complementos nutricionales, por un lado, y mantener una dieta específica de alimentos suaves y triturados, por otra parte.
Hablamos de una patología que requiere tratamientos médicos diarios y de por vida, así como de la ayuda y la atención especializada para evitar heridas y otros daños en la piel al ir a realizar las tareas más habituales.
En la lluvia de sus manifestaciones se incluyen la anemia y la desnutrición, osteoporosis y estreñimiento, cardiomiopatía y cáncer, distrofia muscular e insuficiencia renal, disfagia o dificultad para tragar, y hasta sindactilia, la fusión de los dedos de las manos y de los pies… y eso por mencionar unos cuantos.
En cuanto a su incidencia, asociaciones como DEBRA Internacional, especializada por cierto en prestar ayuda a pacientes y familiares con esta patología, estiman que la piel de mariposa afecta a entre 15 y 19 personas por cada millón de nacimientos; es decir, a 10 individuos por cada millón de habitantes. Unos datos actualizados que, en lo referente a su presencia en España, contabilizan 500 pacientes, aproximadamente.
Cabe añadir, por último, que tanto los cuidados paliativos para hacer frente a los efectos de la enfermedad, como los cuidados preventivos prescritos para retrasar las distintas complicaciones, constituyen una gran ayuda terapéutica contra la piel de mariposa. Una patología en la que hidratar el cuerpo dos veces al día, como mínimo, se convierte en algo esencial y clave, según consenso de médicos y especialistas, sobre todo en las zonas que no se recubren de vendajes.
La lluvia de tratamientos y consejos contra esta enfermedad rara va desde la fisioterapia y el apoyo psicológico, hasta la toma de complementos alimenticios y la utilización nocturna, todos los días, de férulas a medida que ayuden a evitar que los dedos se retraigan.
