Luchando contra la enfermedad de Huntington es fácil constatar que esta rara patología comparte rasgos de demencia con el Alzhéimer. Pero ¿cuáles, exactamente? ¿Cuánto vive una persona con Huntington?

La demencia no es una enfermedad, sino una alteración de las capacidades cognitivas. Y, sin embargo, son muchas las enfermedades que desembocan en su puerto sin memoria, como es el caso del Alzhéimer y de la enfermedad de Huntington; la cual, por cierto, celebra hoy su Día Internacional, como cada 13 de noviembre. ¿Le gustaría conocer cuáles son las diferencias y similitudes entre estas dos maestras de los problemas neuronales?

Cuando la neurodegeneración hace de nexo común

Tanto el Alzhéimer como la enfermedad de Huntington están catalogadas como patologías neuronales, ya que afectan progresivamente al Sistema Nervioso, siempre suscitadas por el comportamiento anormal de ciertas proteínas; una cualidad que conduce inevitablemente a diversos síntomas, en función de las áreas que se hayan visto dañadas.

¿Cuál es la diferencia? Que mientras el desarrollo de la primera está vinculada a la proteína tau y a la beta amiloide, el despertar de la segunda responde más bien a la proteína huntingtina.

Ambas proteínas, empero, sufren un proceso patológico muy similar, en el que pierden su estructura original, primero, formando en el proceso las fibras de amiloide, después; unos agregados tóxicos e insolubles que el cerebro es incapaz de desechar, causando el deterioro y la muerte de las células nerviosas y cerebrales; hasta reducir el tamaño del cerebro, incluso, a medida que las enfermedades vayan avanzando.

Y es que «el intento de la célula de degradar las proteínas es algo así como un estómago tratando de digerir un grupo de clavos», en palabras de Edward Campbell, autor principal de un estudio sobre la rotura de vesículas endocíticas, difundido por la revista científica Acta neuropatológica’.

Unidas por un mal neuronal, las dos patologías son crueles, duras, discapacitantes y marginales con quienes las padecen, empujando a sus pacientes hacia un rápido deterioro mental, abocándoles a una total y absoluta dependencia. Con todo, se dice que el Alzhéimer es menos fatigosa que la otra, aunque solo sea por el poco tiempo de supervivencia que les ofrece y el rápido descanso que les brinda, entre 3 y 12 años de vida, aproximadamente.

Otra de las características que hermanan a estas dos patologías demenciales es que el daño al cerebro comienza varios años antes de que aparezcan los síntomas manifestándose a los 65 años en adelante, en el caso del Alzhéimer (generalmente) mientras que la enfermedad de Huntington se inicia en la edad adulta, normalmente entre los 30 y los 40 años. Así, aunque son contados los casos de menores de 50 años con Alzhéimer, el perfil de las personas con Huntington es aún más joven.

La depresión es, asimismo, otra complicación extra que se presenta en ambas condiciones clínicas, tanto por la inevitable progresión de las enfermedades, que hacen que la persona afectada acabe necesitando sí o sí de vigilancia y cuidados constantes y diarios, como por el carácter sombrío y anímico de la depresión, capaz de conducir directamente al suicidio.

Alzhéimer vs enfermedad de Huntington: dos gigantes de la demencia

Si hay una reina coronada de la dolencia más común esa es la enfermedad del Alzhéimer, ciertamente, ya que se lleva más del 60 por ciento de los casos con demencia diagnosticados; sumando actualmente unos 47 millones de aquejados en todo el mundo, 800.000 de los cuales pertenecen a España, según cálculos recientes de la Sociedad Española de Neurología (SEN).

Las estimaciones de la enfermedad de Huntington en España, sin embargo, ronda las 4.000 personas afectadas, así como a otras 15.000 que se encuentran en riesgo de sufrirla por su carácter hereditario. Esta enfermedad es, de hecho, el tercer problema neurodegenerativo más relevante a nivel mundial, solo por detrás del Alzhéimer y el Párkinson. Ahora bien… ¿qué tiene en común con el tipo de dolencia más extendida a nivel global? Muchas cosas, la verdad.

Mientras que el Alzhéimer ha demostrado no estar ligado a la genética, necesariamente (si bien el historial familiar sí es un factor de riesgo que puede o no suscitar su desarrollo), hablar de la enfermedad de Huntington es aludir a un tipo de demencia hereditaria que se transmite entre los miembros de una misma familia en línea descendente; es decir, de padres a hijos.

Simplificando el asunto, padecer o no esta enfermedad rara depende de si se ha heredado o no un gen defectuoso, por lo que bastará con tener una copia del gen atípico en el organismo para que una persona se enfrente a una altísima posibilidad de acabar desarrollando el trastorno.

El Alzhéimer, en cambio, se centra más en la formación de placas en el cerebro, en una anormal acumulación de ovillos neurofibrilares. Entonces, ¿se puede tener Alzhéimer sin que nadie de la familia lo haya tenido antes? Sí, definitivamente; pero esto no ocurre con Huntington, que siempre es hereditaria, aun cuando no todos los hijos con un padre o una madre con la dolencia lo acaba padeciendo (las posibilidades son del 50 por ciento).

Es en el abanico de los síntomas de cada una donde se encuentran sus diferencias externas más notables. Y es que los signos característicos de la enfermedad de Huntington afectan tanto al comportamiento como a la capacidad de movimiento, ya que el individuo desarrolla movimientos extraños e incontrolables, carcomiendo entre todos una esperanza de vida que al final ronda los 15 o los 20 años, según la media del pronóstico de vida que los médicos le dan a sus afectados.

La mayoría de los pacientes con enfermedad de Huntington mueren jóvenes, debido a que este mal carece por ahora de tratamiento; aunque antes de descansar en paz pasan por una serie de malestares como psicosis e irritabilidad, alucinaciones y paranoias, desorientación y confusión, alteraciones de la personalidad y comportamientos antisociales, demencia progresiva y alteraciones del habla, problemas de deglución, marcha inestable y movimientos faciales y/o lentos.

Puede decirse, por tanto, que la enfermedad de Huntington toma unos pocos síntomas del Alzhéimer, otros pocos del Párkinson, y los agrega a la sintomatología de su trastorno neuronal en una desastrosa y negativa ensalada de demencia. Y así lo apuntan desde la Asociación Corea de Huntington Española (ACHE), que señalan que esta enfermedad puede parecerse a sufrir Alzhéimer, Párkinson y ELA, simultáneamente.

El Alzhéimer, por su parte, se deja conocer en la manifestación de la desorientación y la depresión, en la aparición reiterada del deterioro del juicio y pérdida de la memoria reciente, en la apatía y en una actitud errante, en el problema para ingerir y en los cambios en el comportamiento, y hasta en una dificultad para caminar.

En cualquier caso, ninguna de estas dos dolencias tiene cura hoy en día; y mientras el Alzhéimer cuenta con diferentes trucos a su favor que pueden ayudar a prevenirla y a controlar sus signos, en cierta forma, la enfermedad de Huntington ni siquiera puede tirar de ayudas para enlentecer su evolución.

¿Tiene tratamiento? Sí, aunque orientado más que nada en reducir las señales, y siempre con el objetivo de intentar que quienes la padecen puedan conservar su autonomía, su calidad de vida y su grado de independencia el máximo tiempo posible.

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