La ELA y demás enfermedades neurodegenerativas reciben una nueva vía inmunitaria

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Los hallazgos, aunados en una reciente investigación, arrojan luz sobre las enfermedades neurodegenerativas, aquellas que regalan un decaimiento a sus pacientes.

Mientras las neuropatologías beben del último estudio del Instituto de Ciencias Biomédicas Trinity y de la Facultad de Medicina de la Universidad de Maryland, en Estados Unidos, a fin de avanzar del envejecimiento del cerebro a nuevas esperanzas de tratamiento, cómo no, las enfermedades neurodegenerativas de la talla de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se han hecho con una nueva vía inmunitaria que, además, ha fomentado el avance de un mejor entendimiento de este tipo de males.

La ELA, esa dolencia que lleva años atascada en el ostracismo

Mortal y neurodegenerativa, la esclerosis lateral amiotrófica afecta a más de 4.000 personas en España, actualmente; colectivo que llega a recibir tres diagnósticos diferentes mientras registra tres fallecimientos diarios y mucha proscripción, tal y como denuncia la Fundación Luzón.

Algo que no deja de situar a los pacientes en el ojo de un huracán de indefensión y desconocimiento absoluto, dicho sea de paso, lo que a su vez y al final le aboca a una muerte segura, recibiendo en el camino una arbitrariedad frustrante por toda respuesta.

Hablamos, después de todo, de una dolencia a la que los expertos le auguran un aumento del 69 por ciento en todo el mundo para el 2040, según estimaciones de la fundación antes citada, sobre todo respecto a los casos diagnosticados en 2015.

En cuanto a la presente investigación, publicada recientemente en la revista Neuron’, y realizada en equipo por científicos del Hospital Infantil de Boston y de la Facultad de Medicina de Harvard, ambas en Estados Unidos, se basa más exactamente en la búsqueda activa de novedosos mecanismos con los que frenar la disfunción neuronal, por un lado, y tratar al mismo tiempo la enfermedad mortal de las neuronas motoras del ELA, por otra parte. Una concienzuda pesquisa que los ha llevado a descubrir que algunas proteínas específicas, implicadas concretamente en el sistema inmunitario innato de las personas, podrían ser parte del origen de esta patología.

«La necesidad insatisfecha de terapias para enfermedades neurodegenerativas es enorme y nuestro trabajo abre una patología completamente nueva que podríamos abordar», en palabras de Judy Lieberman, coinvestigadora principal del proyecto, doctora en medicina e investigadora del programa de medicina celular y molecular del Boston Children´s.

Una aseveración con la que también coincidió Isaac Chiu, por cierto, otro de los coinvestigadores principales del proyecto y profesor asociado de inmunología en la Facultad de Medicina de Harvard. Y es que según expuso este facultativo, en su trabajo revelaron «una molécula inmune innata que desempeña un papel en la neurodegeneración, lo que abre una nueva vía para pensar en la salud neuronal».

De hecho, fue así como los científicos involucrados en el ensayo llegaron a descubrir que la inactivación de una molécula cerebral, una asociada con la inflamación previene el daño celular en neuronas humanas, a la par que retrasa la progresión de la ELA en ratones.

Las enfermedades neurodegenerativas y de cómo las células reaccionan ante su peligro

Cabe aclarar, en este punto, que cuando las células reconocen una infección o cualquier otro tipo de peligro sanitario, sus moléculas inmunitarias se activan y hacen sonar una alarma que recluta y activa células inmunitarias en el lugar del daño, a fin de intentar eliminarlo, primero, y orquestar la reparación del tejido, después.

Una respuesta inmunitaria que a veces implica la participación de las gasderminas, por cierto, una familia de proteínas que causan la muerte de las células recurriendo al proceso piroptosis, reconocido por ser altamente inflamatorio. Y pese a que en el cerebro hay un tipo de estas gasderminas que consigue expresarse (la llamada la gasdermina E, para ser exactos), especialmente en las células nerviosas, lo cierto es que nadie sabía cuál era su función.

Conscientes de este vacío de conocimientos, El equipo de científicos, liderado por el Dr. Lieberman y Chiu, decidió examinar cómo afecta la gasdermina E a las neuronas, en primer lugar, para lo cual optó por desarrollar diversos modelos de neuronas a partir de ratones y de muestras humanas, lo que les permitió observar los efectos de la gasdermina E en los axones, así como en las partes de las neuronas que envían señales eléctricas. ¿Qué consiguieron con todo ello?

Percatarse de que cuando las neuronas detectan un peligro, por ejemplo, la gasdermina E genera daños directos en la mitocondria, la central eléctrica de la célula, así como en los axones, los cuales se degeneran, pese a que las células no acaban muriendo por esa causa.

«Si se observa una placa de neuronas, se ve una jungla de axones. Pero si se observa una placa en la que se activa la gasdermina E, se ven retracciones de estos procesos celulares», tal y como aclaró Himanish Basu, investigador postdoctoral del laboratorio de Chiu.

A juzgar por lo que explicó este experto, dicha retracción se origina en los nervios de los músculos de los pacientes con una de las enfermedades neurodegenerativas con carácter progresivo, la ELA, reconocida a ojo clínico por causar fasciculaciones y debilidad muscular, tras lo cual se va declinando hacia la atrofia y la parálisis muscular.

Para Dylan Neel, estudiante de doctorado en el laboratorio de Chiu, el presente estudio «es un ejemplo de cómo la inmunología puede ayudar a explicar la neurodegeneración en un nivel mecanicista, y lo que impulsa la pérdida de axones y lesiones neuronales».

Mismamente y tras silenciar la gasdermina E en un modelo de ratón de ELA, los científicos comprobaron que este hecho retrasaba la progresión de los síntomas, primero, y protegía las motoneuronas, después, alargando asimismo los axones y reduciendo la inflamación general, respectivamente.

Son resultados que, en suma, sugieren que la gasdermina E provoca cambios en esas neuronas que contribuyen en la progresión de las enfermedades neurodegenerativas como la esclerosis lateral amiotrófica, y así lo defendieron los autores.

Después de todo, y tal y como afirmó Chiu, «la inflamación es un arma de doble filo que puede ser muy destructiva, según el contexto». A lo que Lieberman concluyó, con sus explicaciones, que descubrieron «una vía y unas moléculas a las que se puede dirigir el tratamiento de muchas enfermedades neurodegenerativas».

Y es que, en este sentido, aunque es cierto que hoy en día hay algunos fármacos que sí pueden bloquear los efectos de otras gasderminas, todavía no está claro si la gasdermina E puede atacarse con fármacos. Con todo, los datos y conclusiones de este trabajo implican un primer paso importante hacia el desarrollo de nuevos enfoques con los que tratar a las enfermedades neurodegenerativas, sobre todo a la ELA.

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