Sárcoma de Ewing, un cáncer raro entre los raros

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El sarcoma de Ewing extraesquelético (SEE) es un tumor maligno muy poco frecuente y se encuentra en la región de la cabeza y el cuello del paciente.

Un estudio del Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (IDIBELL) ha encontrado uno de los mecanismos que favorece la agresividad del sarcoma de Ewing. Es el segundo cáncer más común entre niños que puede ser una nueva línea de investigación de posibles terapias.

El problema de este cáncer es su diagnóstico que suele ser tardío e implica metástasis y una supervivencia que desciende hasta el treinta por ciento. Este se realiza con rayos X, una gammafrafía ósea, una tomografía computerizada (TC) o una resonancia magnética (RM) y en ocasión una tomografía por emisión de positrones (PET).

Este cáncer complejo y agresivo es parte del espectro de tumores denominados familia de tumores del sarcoma de Ewing (FTSE) y debuta en jóvenes menores de 20 años normalmente en el cuarenta por ciento de los casos y después de esa edad, el resto, hasta un treinta por ciento. Representa alrededor de un tres por ciento de las neoplasias malignas pediátricas y tiene una clínica poco clara. Hay que tener en cuenta que es una afectación maligna del tejido blando, es poco frecuente y tiene su origen en las células mesenquimales primitivas.

Aproximadamente entre un cinco y un diez por ciento de los casos tienen translocaciones alternas entre los cromosomas 21 y 22. Los tumores primarios de hueso se llaman sarcomas y este arranca en el músculo o bien en la grasa, en el tejido fibroso, en los vasos sanguíneos o en cualquier otro tejido de soporte del cuerpo, incluyendo el sarcoma sinovial.

Existen diversos tipos de cáncer de huesos y están definidos por las células en donde debutan, desde el Osteosarcoma, al Condrosarcoma, sarcoma de Ewing o Cordoma.

Estos son agresivos en el 80 por ciento de los casos porque destruyen el hueso y pueden metastatizarse en los pulmones. El dolor más común arranca con una hinchazón en el hueso y un dolor inusual, sordo y persistente. En algunos casos incluyen un bulto en los brazos, las piernas, el pecho, la pelvis, fiebre inexplicable y el hueso se rompe sin causa aparente.

El cáncer primario de hueso se aborda con cirugía, quimioterapia y radioterapia según el estadío, el tamaño y el sitio y tiene mal pronóstico porque invade rápidamente al paciente.

El sarcoma de Ewing fue descrito por James Ewing en 1921 famoso patólogo del Centro de Cáncer Memorial Sloan-Kettering en Nueva York, como tumor indiferenciado que involucra la diáfisis de hueso largos, tumor de origen óseo compuesto de capas de células pequeñas redondas muy sensibles a la irradiación.

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