Síndrome de Moebius, la condena a una vida sin sonrisas

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¿Sabe qué es el síndrome de Moebius? En el Día Mundial de este desorden raro, reconozca aquí sus síntomas y empatice con los pacientes de esta enfermedad.

Cada 24 de enero se conmemora en todo el panorama internacional el Día Mundial del Síndrome de Moebius o Möbius, fecha elegida en honor a Paul Julius Moebius, el médico y psiquiatra alemán que identificó y definió la enfermedad. Para entender realmente qué es el síndrome de Moebius, llamada también diplejia facial, es preciso remitir a la categoría de enfermedades raras o poco frecuentes, pues apenas nacen en España 3 o 4 niños al año con este desorden.

¿Qué causa el Síndrome de Moebius?

Muy asociada a la epilepsia y a manifestaciones musculoesqueléticas, esta es una enfermedad neurológica y congénita que se caracteriza por una parálisis facial no progresiva y de por vida, que además suele presentarse de forma aislada, tanto así que el consenso médico y especializado no la considera una enfermedad hereditaria, aun cuando las teorías que baraja son bastante opuestas, lo que es realmente un conflicto de posibilidades.

Se trata de una enfermedad heterogénea con diferentes factores causantes, ya presente al nacer, empero, afectando por igual a niños y niñas. Existe además otro riesgo alto y creciente, la transmisión de una enfermedad de un padre o madre que ya lo tiene a un hijo; y la inexistencia de prueba prenatal capaz de detectar el síndrome no ayuda precisamente a socorrer beneficiosamente a los padres a conocer la condición del niño antes de nacer.

De las causas de su aparición poco se puede decir, salvo apuntar que responde a múltiples factores, probablemente, o bien genéticas o bien teratógenas o bien por anomalías placentarias… etc, si bien actualmente se desconocen la gran mayoría de ellas.

Según la literatura científica que, aunque poco, la ha investigado en cierta forma, los pacientes que padecen el Síndrome comparten una lesión común, la agenesia, es decir, el desarrollo defectuoso o la falta total del desarrollo de los núcleos de los pares craneales, el cual se manifiesta principalmente en los nervios VI y VII, ubicados estos en el tronco cerebral; si bien es cierto que también puede afectar a otros.

Ambos nervios son fisonómicos, y están encargados de dar movimiento a los músculos faciales y oculares, de modo que al estar defectuosos provocan una parálisis de los músculos afectados. Es por ello por lo que se dice que las personas con síndrome de Moebius ni pueden sonreír ni pueden fruncir el ceño; de hecho, generalmente ni siquiera pueden mover los ojos de lado a lado.

Para entender esta carencia es preciso matizar que el nervio facial, más conocido como el VII, es el responsable de brindar movimiento a la musculatura que controla la mímica y expresión de las personas, involucrando con el gesto a la frente, las cejas, los párpados, los labios y demás zonas faciales.

Un desarrollo incompleto o parálisis del VII nervio implica, por ende, la aparición de la cara de máscara e inexpresividad, igual que ocurre con el sexto nervio craneal; cualidades que son, precisamente, lo que define a este síndrome, con esa total ausencia de sonrisa. A este desorden raro se le suele vincular a veces con la aparición de otros problemas físicos, sin embargo, patologías localizadas en otras partes del cuerpo.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Moebius?

Las señales más evidentes de esta enfermedad están relacionadas directamente con las expresiones y las funciones faciales. Rara vez la gente con síndrome de Moebius ve afectada su capacidad intelectual, eso sí.

En los recién nacidos, por ejemplo, un signo muy típico del carnet de presentación de esta patología es un músculo con tono bajo y una deteriorada capacidad para aspirar, sumándose a las señales el babear excesivo, los ojos cruzados, la aparición de deformidades de la lengua y de la quijada, amén incluso de los pies deformados y/o los dedos pegados, los cuales generan problemas en la marcha, es decir, al andar.

De este modo, dentro del desplegable de síntomas del síndrome de Moebius destacan la inhabilidad de sonreír, una sensibilidad del ojo por causa de la imposibilidad para escudriñar; afectación de la respiración, la falta de párpado, el estrabismo u ojos cruzados, la ausencia del movimiento lateral del ojo; e incluso retardos del motor debido a la debilidad acumulada en la parte superior del cuerpo, y la aparición de problemas alimenticios como el tragar.

A ello se suma una lengua corta o deformada y con movimiento limitado, un paladar alto, problemas de los dientes y problemas de audición causados por el líquido en los oídos; sin olvidar la dificultad para cerrar la boca y las dificultades en el habla, el cual se debe a menudo a la movilidad deteriorada de la lengua y de los labios.

A esta ensalada de señales hay que agregarle, por último, que al síndrome de Moebius lo acompaña a veces el síndrome de Pierre Robin y el síndrome de Anomalía de Poland.

¿Cómo se cura el síndrome de Moebius?

No existe actualmente una cura para este raro desorden. El tratamiento habitual para los niños que lo padecen se concentran eso sí en actuar contra los síntomas, desde una alimentación asistida, servida a través de un alimentador de Haberman, por ejemplo, a fin de brindarles un modo seguro de nutrirles, sosteniéndoles la cabeza durante la alimentación para ayudarles también a tragar; hasta una intervención de cirugía para corregir el estrabismo, o someterles a cuidados oculares de gotas o pomadas o cámaras húmedas que lubriquen el ojo y eviten lesiones por sequedad en la esfera ocular.

Y pasando, cómo no, por una terapia del habla que los beneficie a la hora de mejorar sus habilidades y coordinación, y auxiliarles al intentar ganar más control al hablar y al alimentarse.

Aunque no hay tratamiento curativo para el síndrome de Moebius, está demostrado que este tipo de pacientes requieren del tratamiento especializado de diferentes profesionales de la salud, véase oftalmólogos, neurólogos y maxilofaciales, así como otorrinolaringólogos, traumatólogos y pediatras.

Unos cuidados sanitarios que deben ir respaldados en todo momento por una plena integración social y laboral, para lo cual se precisa de la atención facultativa de un equipo multidisciplinar compuesto por psicólogos, logopedas, fisioterapeutas, educadores y profesionales de la misma talla. Y es que el apoyo moral y social resulta indispensable, a decir verdad, tanto para los que se ven afectados por el síndrome como para sus familiares.

Después de todo, al síndrome de Moebius lo ha acompañado tradicionalmente un estigma injusto de incapacidad mental, prejuicio basado en la instancia clínica poco conocida en el que se manifiesta, arreciado además por las múltiples malformaciones físicas que presentan los pacientes; provocando con ello un retraso en su escolarización.

Por ello, en el Día Mundial de esta enfermedad se busca romper una lanza a favor de su investigación, tratamiento y estudio. Pero, sobre todo, se pretende emitir una proclama mediática sobre la vulnerabilidad social de estos pacientes, llamando para ello a la concienciación y comprensión sobre su situación por parte del resto de la población.

Cerramos este tributo al síndrome de Moebius señalando que las personas que lo padecen no están exentas, por la condición clínica de su enfermedad, a lograr el éxito personal y profesional.

Porque si bien la expresión facial y la sonrisa es muy importante a la hora de relacionarse con los demás, una dificultad de estos pacientes que causa que los ajenos a su desorden raro los perciban como hostiles o indiferentes en sus conversaciones e interacciones sociales, ello no les impide expresar sus sentimientos y agitaciones de otro modo.

¿Cómo? Con el lenguaje corporal, por supuesto, recurriendo a la postura física y al tono de voz para transmitir sus emociones. ¿Conclusión? Las personas con síndrome de Moebius no son tan inaccesibles e incomprensibles. Con paciencia, respeto y muestras de inclusión, la comunicación con este colectivo social, por pequeño que sea, puede ser próspero y beneficioso para todos.

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