Síndrome de West, espasmos de la epilepsia surgen en la infancia

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Raro e infrecuente, genético y epiléptico… el síndrome de West es la patología que genera espasmos infantiles incluso hoy, en su Día Mundial. ¿De qué trata?

La epilepsia puede presentarse de varias formas patológicas. Hoy, en el Día Mundial del Síndrome de West, es hora de aprender todo sobre esta enfermedad rara que los médicos han apodado como “espasmos infantiles”.

¿Qué es el síndrome de West?

Neurológica e infrecuente, se trata de un tipo concreto de ataque epiléptico que se manifiesta en forma de enfermedad rara, tras asentarse en el grupo de patologías denominadas “encefalopatías epilépticas catastróficas”, algo que implica una alteración cerebral bastante sujeta y dependiente de la edad.

De hecho, el 90 por ciento de los pacientes que lo sufren la desarrollaron durante su primer año de vida, tal y como registra este Centro de información sobre enfermedades raras y genéticas, el cual calcula que afecta a uno de cada 4.000 o 6.000 niños, actualmente. Su sobrenombre de “espasmos infantiles” responde precisamente a esto, a su tendencia a afectar a los bebés menores de un año de vida, fundamentalmente, sobre todo aquellos que se encuentran entre los cuatro o siete meses.

El síndrome de West suele afectar más a los niños antes que a las niñas, y divide en dos clasificaciones a sus afectados, los llamados sintomáticos y los conocidos como criptogénicos. El primer grupo se caracteriza por hacerse distinguir médicamente con los diferentes signos de afección cerebral que va lanzando en su crecimiento, o por directamente por tener una causa conocida; los segundos, en cambio, no presentan ninguna sintomatología anterior, ni siquiera una causa desconocida o una huella de afección cerebral previa.

Hablamos pues de una enfermedad que se hace notar de forma diferente en cada niño, y lo mismo reza para sus causas, diagnósticos y tratamientos, que exigen una atención adaptada, personalizada e individualizada a su tipo de espasmo infantil.

Los entendidos en la materia afirman que las causas del síndrome de West son muy variadas y son originadas en su mayoría como consecuencia de una lesión cerebral, ya sea estructural o metabólica. Cuando se desconoce la causa de estos espasmos infantiles los médicos recurren a la denominación de casos criptogénicos, si bien es cierto que el progreso y desarrollo de las técnicas de diagnóstico han propiciado que estos hayan ido disminuyendo, ya que se han podido conocer más razones y por qué de la aparición de esta enfermedad rara.

En cualquier caso, entre las causas más frecuentes de esta afección destacan las lesiones en el encéfalo, la disgenesia o desarrollo defectuoso cerebral, la esclerosis tuberosa, el herpes e infecciones similares, la isquemia antes o durante el nacimiento, por no hablar de los desórdenes o infecciones en el útero o en el metabolismo.

¿Cuáles son los síntomas y tipos de diagnósticos del síndrome de West?

Tanto el rubor, el llanto, la irritabilidad y los gritos como las alteraciones respiratorias representan las señales más habituales de esta versión concreta de epilepsia infantil, tal y como señalan en esta asociación de la enfermedad, al igual que ocurre con los espasmos flexores, súbitas contracciones que surgen con simetría y bilateralidad en los músculos del cuello, tronco y extremidades, generalmente, aun cuando sean extensores o mixtos.

Se dice que la duración aproximada de cada episodio del síndrome de West es de 2 a 10 segundos, aproximadamente, el cual puede acabar en ausencia o desmayo o pérdida de conciencia, aunque también es posible que llegue acompañado de una sonrisa, alguna mueca o movimiento ocular, e incluso un retraso sicomotor manifestado en una agudeza de anormalidades neurológicas o en una pérdida de habilidades adquiridas.

El consenso científico afirma, no obstante, que el retraso mental puede manifestarse antes incluso que los propios espasmos en sí, clasificando a estos casos como probablemente sintomáticos. A ello se suma el peligro de que, con los espasmos infantiles en acción, a veces puede darse que disminuya el tono muscular del bebé, llegando a alcanzar un severo deterioro si la situación se prolonga.

En cuanto al diagnóstico de esta enfermedad epiléptica, las fuentes médicas afirman que esta enfermedad es sinónimo de pérdida de contacto social, amén de una lentitud en la progresión de las conductas. Ello hace fundamental, urgente, incluso, establecer el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad lo antes posible, ya que, a más desaparición de los espasmos, mayor mejoría simultánea en la progresión psicomotora del pequeño.

Por ello, el diagnóstico del síndrome de West reúne diferentes tácticas, como la punción lumbar o un análisis de sangre y/u orina. Aunque más importancia cobra la resonancia magnética, que proporciona información detallada sobre la estructura cerebral; o la tipografías de las radiografías seriadas, que crean la imagen interna del cerebro en dos dimensiones, algo útil a la hora de visualizar el desarrollo del cerebro; o el uso del ultrasonido craneal, ya que es una herramienta que ayuda a comprobar si el feto ha sufrido alguna hemorragia.

El tratamiento ligado al síndrome de West sigue generando polémica y controversia entre la comunidad médica y varía mucho de unos países a otros, más aún cuando la gravedad de esta enfermedad en cada afectado en particular se muestra ligada a su momento evolutivo en la edad temprana, fase en que se presenta por primera vez la dolencia.

Es un tratamiento que, en cualquier caso, está sujeto a la causa en sí que ha generado el surgimiento del Síndrome de West; tanto así que la enfermedad se ha llegado a curar por completo en algunos casos concretos, frecuentemente en aquellos de causa desconocida, desplegando una lluvia de consecuencias severas con carácter neuronal y psicomotriz en el otro grupo de pacientes, los sintomáticos, que presentan un mal pronóstico, crisis no controladas y déficit cognitivo.

Entre los abordajes habituales del síndrome de West se puede enumerar los exámenes oftalmológicos, hechos con periodicidad; o fármacos de la talla del ACTH, el ácido valproico, la vigabatrina, la prednisona y la vitamina piridoxina.

Este trastorno infantil tiene incluso un tratamiento que pasa por cirugía, y otro consistente en la estricta dieta cetógena, con el correspondiente riesgo de causar un déficit en otros nutrientes que no sean grasas; amén, por supuesto, de la medicina alternativa a la que muchos padres se acogen, aun cuando hoy en día no existen estudios científicos que verifiquen que estos tratamientos alternativos, en específico, son más ventajosos y mejores en comparación con los convencionales.

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